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Los tumores neuroendocrinos pancreáticos incluyen a una variedad de tumores bastante tratables y frecuentemente curables.

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos de los islotes pueden ser funcionales (producen una o más hormonas) o no funcionales.

La mayoría de los tumores funcionales que producen insulina son benignos; sin embargo, 90% de los tumores no funcionales son malignos. Muchos de los cánceres de células de los islotes son no funcionales y producen síntomas por la masa del tumor o por diseminación metastásica. Debido a la presencia de varios tipos de células en las células de los islotes pancreáticos (alfa, beta, delta, A, B, C, D, E), el término tumores de células de los islotes se refiere a por lo menos cinco cánceres distintos, los cuales, cuando son funcionales, producen características clínicas y metabólicas únicas. Puesto que las manifestaciones clínicas en tumores funcionales pueden resultar de los efectos metabólicos de polipéptidos segregados por las células cancerosas más que por la masa de los tumores neuroendocrinos pancreáticos o la enfermedad metastásica, cada tipo de tumor deberá ser considerado por separado, tanto en lo que se refiere al diagnóstico como a la terapia.

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales pueden ser de un tamaño demasiado pequeño para ser detectados por técnicas convencionales de imágenes.

En estos casos los estudios radiológicos de alta definición, isotópicos y eco-endoscópicos son de una gran ayuda para la localización de la lesión.

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos son: glucagonoma, insulinoma, somatostatinoma, gastrinoma, polipéptido intestinal vasoactivo, y carcinoide.

Los retrasos largos frecuentes entre los síntomas iniciales y el diagnóstico, y la variedad de los efectos de los polipéptidos segregados, a menudo requieren la participación para el tratamiento y diagnóstico de múltiples especialidades quirúrgicas y médicas. La cirugía, con diferentes opciones técnicas (enucleación, resecciones pancreáticas cefálicas, corporo-caudales o centrales) en función del número, localización y tipo de tumores neuroendocrinos pancreáticos es la única modalidad curativa. Aún en aquellos casos no resecables para curación, se puede lograr una paliación efectiva debido a la naturaleza de crecimiento lento de la mayoría de estos tumores y el uso posible de terapia farmacológica antihormonal. La quimioterapia de combinación puede proporcionar paliación efectiva así como una mayor supervivencia en pacientes selectos.

En pacientes con tumores neuroendocrinos pancreáticos metastásicos de células de los islotes, indolente, de crecimiento lento, la mejor terapia puede ser tratamiento quimioterápico y actuación ablativa sobre las lesiones dominantes metastásicas hepáticas radiofrequencia, radiocirugía y/o quimioembolización).

En casos muy seleccionados, el trasplante hepático, una vez resecada la lesión primaria, puede ser una buena opción terapéutica, especialmente cuando existe enfermedad hepática dominante y síntomas sustanciales causados por el volumen del tumor o por síndrome de liberación de hormonas.

Los pacientes con tumores neuroendocrinos pancreáticos que tienen síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1, una condición autosómica dominante en la cual el 85% tiene tumores pancreáticos de células de los islotes, el 90% tiene hiperparatiroidismo, y el 65% tiene tumores pituitarios, tienen menos posibilidad de ser curados con resección pancreática que los pacientes con tumores esporádicos de células de los islotes. Con la excepción de alivio del dolor causado por las metástasis óseas, la radioterapia juega un papel mínimo en esta enfermedad.

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