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Trasplante Hepatico en Enfermedades Metabolicas del Adulto

INTRODUCCION
El objetivo de este capitulo es explicar la indicación de Trasplante Hepático en dos enfermedades metabólicas que se manifiestan en la edad adulta: la Polineuropatia Amiloidótica Familiar tipo I (PAF I) o enfermedad de Corino Andrade, y la enfermedad de Wilson.
Es importante reseñar que mientras las enfermedades metabólicas constituyen el 15% de los trasplantes hepáticos de la edad pediátrica, sólo alcanzan el 3% de las indicaciones en pacientes adultos, según los datos de la ONT para 1999. Por otro lado, cuando hablamos de indicación de trasplante hepático en enfermedades metabólicas, debemos separar dos situaciones anatomo-clínicas diferentes: a) Cuando el hígado es responsable de la metabolopatía pero mantiene una histología normal ya que los efectos del desorden metabólico se producen en otros órganos o sistemas. Esto es lo que ocurre en la PAF y en otras metabolopatías como la Hipercolestolemia familiar, Hiperoxaluria tipo I, Hemofilia, defectos del ciclo de la urea, defectos del metabolismo de aminoácidos, etc.; b) Cuando el hígado no sólo responde de la metabolopatía, sino que además sufre los efectos del desorden metabólico, alterando su estructura. Esto es lo que ocurre en la enfermedad de Wilson y en otras metabolopatías como la Tirosinemia tipo I, la Hemocromatosis, Lipoidosis (enfermedad de Gaucher, enfermedad de Nieman-Pick), Enfermedad de Byler, Glucogenosis tipos I y IV, Déficit de a-1-antitripsina, etc.

A) TRASPLANTE HEPATICO EN LA POLINEUROPATIA AMILOIDOTICA FAMILIAR TIPO I
Introduccion
Trataremos en primer lugar la Polineuropatia Amiloidotica Familiar tipo I (PAF I), que constituye una nueva indicación de Trasplante Ortotópìco de Hígado (1,2).
La Amiloidosis es un síndrome anatomoclínico que se caracteriza por el depósito extracelular, en distintos órganos y tejidos, de una sustancia, predominantemente proteica, que tiene gran afinidad por el iodo, denominada sustancia amiloide (3,4). Debemos separar dos situaciones: 1º. La existencia de cantidades demostrables de sustancia amiloide, pero en pequeña cantidad. Esto no tiene repercusión fisiopatológica y es muy frecuente, casi universal, en los ancianos; y 2º. La existencia de cantidades importantes capaces de producir fisiopatología. Esto constituye la Amiloidosis como entidad clínica.

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