-A +A
Inicio >> Actividad Cientifica >> Trasplante Hepático por Enfermedades Metabólicas en el Paciente Pediátrico

Trasplante Hepático por Enfermedades Metabólicas en el Paciente Pediátrico

INTRODUCCIÓN
En 1993 tuvo lugar en París una reunión de expertos bajo la dirección de H. Bismuth, cuyo objetivo fue establecer un consenso sobre las indicaciones del trasplante hepático. Las preguntas a las que se quiso responder fueron 1) ¿ En qué enfermedades está indicado el trasplante hepático?, ¿cúales son los criterios de su indicación y ¿ es posible definir en qué estadio de la enfermedad se debe indicar este tratamiento?. 2)¿Cúales son las contraindicaciones al trasplante, independientemente de la hepatopatía y en qué criterios se deben basar esas contraindicaciones?. 3) ¿En qué enfermedades el trasplante hepático es una opción terapéutica controvertida, no completamente aceptada? y ¿en qué enfermedades hepáticas el trasplante está contraindicado?. Aunque las enfermedades metabólicas no se analizaron bajo este prisma, este grupo de enfermedades constituye una clara indicación de trasplante,
pero exigen, dada su peculiaridad y la posible afectación de otros órganos vitales, una valoración global del paciente y un exacto conocimiento de la fisiopatología, la historia natural y el pronóstico de cada enfermedad en particular para actuar correctamente.
El trasplante hepático, de modo general, está indicado en el fallo hepático agudo o crónico de cualquier etiología. Las indicaciones más frecuentes de trasplante hepático incluyen: 1. Enfermedades colestáticas: Cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante, atresia biliar extrahepática; 2. Hepatitis crónica: Hepatitis por virus C, hepatitis por virus B, hepatitis autoinmune; 3. Enfermedades metabólicas: Déficit de a-1-antitripsina, enfermedad de Wilson, tirosinemia tipo 1, hemocromatosis hereditaria, esteatohepatitis no alchólica, protoporfiria eritropoyética, amiloidosis familiar, fibrosis quística, glucogenosis, colestasis
intrahepática familiar progresiva, hiperoxaluria primaria tipo 1, Crigler-Najjar tipo 1 y síndromes hiperamoniémicos; 4. Cirrosis de causa desconocida; 5. Fallo hepático agudo; 6. Otras indicaciones: Síndrome de Budd-Chiari, enfermedad venooclusiva, enfermedad poliquística.
El principal objetivo del trasplante hepático en las enfermedades metabólicas es corregir el trastorno metabólico básico. El trasplante está indicado cuando con él se obtiene una cura total, fenotípica y funcional. Son muchas las enfermedades metabólicas tratadas con trasplante hepático. La clínica de las metabolopatías es muy variable, fallo hepático agudo (enfermedad de Wilson), cirrosis, carcinoma hepatocelular, afectación extrahepática que puede comprometer la vida del niño (Crigler- Najjar tipo 1, síndromes hiperamoniémicos) e incluso fallo de un órgano distinto del hígado (hiperoxaluria primaria tipo 1 o hipercolesterolemia familiar homozigota).
Este grupo de trastornos incluye dos tipos principales de enfermedades: 1) aquellas en las que el defecto metabólico, conocido o no, se localiza en el hígado, siendo este el órgano primariamente afectado por la enfermedad, y 2) aquellas en los que son otros órganos distintos los afectados, aunque el defecto enzimático radique en el hígado. En otras ocasiones no obstante el defecto metabólico es extrahepático pero es el hígado el afectado, como en la protoporfiria o bien, finalmente, el defecto enzimático puede ser generalizado, estando afectados el hígado y otros órganos, como en la fibrosis quística.

Eventos

L M M J V S D
 
 
 
1
 
2
 
3
 
4
 
5
 
6
 
7
 
8
 
9
 
10
 
11
 
12
 
13
 
14
 
15
 
16
 
17
 
18
 
19
 
20
 
21
 
22
 
23
 
24
 
25
 
26
 
27
 
28
 
29
 
30
 
31