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Trasplante Hepático Pediatrico

INTRODUCCION
La técnica de trasplante hepático actualmente ofrece en la edad infantil una tasas de supervivencia al año del 85-90%. En los niños existe una incidencia muy baja de pérdida del injerto ó de mortalidad una vez transcurrido el primer año postrasplante, menos de un 10% fallecerán en los 5-10 años siguientes. La calidad de supervivencia es excelente, sin embargo, el uso indefinido de medicación inmunosupresora conlleva cierto grado de disfunción renal, enlentecimiento del crecimiento, susceptibilidad a infecciones y al desarrollo de tumores.

HEPATOPATIAS EN EL NIÑO
La relación de enfermedades hepáticas infantiles es muy amplia. Las que se inician en el período neonatal ó de lactante, originadas por causas desconocidas ó genéticas, tienen un pronóstico especialmente grave y suponen la mayor parte de casos en los que será necesaria la aplicación de trasplante. En contraste, en otro gran grupo de hepatopatías pediátricas, debidas a hepatitis viral crónica, solamente de manera excepcional, será preciso un trasplante durante la edad infantil ó la adolescencia. En la Tabla 68.1 se expone la relación de hepatopatías susceptibles de trasplante.
Es común en diferentes casuísticas de trasplante europeas y americanas el predominio de niños con atresia biliar (hasta un 50%), seguido de los afectos de colestasis intrahepáticas y metabolopatías.

ATRESIA BILIAR EXTRAHEPATICA
Es la hepatopatía grave más frecuente en la edad pediátrica, y por tanto la indicación más común de trasplante, aunque su incidencia en la población general es de 1 por cada 8000-15000 recién nacidos.
La enfermedad se caracteriza por la obliteración de una parte ó de toda la via biliar extrahepática. Además, se asocia una lesión de variable intensidad en el parénquima hepático con fibrosis en los espacios porta, infiltrado inflamatorio mixto, colestasis, degeneración hepatocitaria y transformación gigantocelular.
La patogenia de la atresia biliar es desconocida. Las características histológicas y clínicas sugieren una —colangitis esclerosante — adquirida.
En un 10% de los pacientes la atresia biliar se acompaña de poliesplenia. Pueden asociarse en estos niños otras anomalías como porta preduodenal, malrotación intestinal, ausencia de cava retrohepática con retorno venoso por hemiacigos, situs inverso visceral, alteraciones en la lobulación pulmonar, dextrocardia u otras malformaciones cardíacas. La enfermedad hepática es igual a la de los niños sin malformaciones.
Los síntomas de enfermedad hepática comienzan en las primeras semanas de vida, con ictericia y decoloración de las heces. La aparición de heces grises ó blanquecinas es el principal dato clínico para la sospecha de atresia biliar. Al mes de edad la hepatomegalia es de consistencia dura y comienzan a apreciarse signos clínicos de hipertensión portal. La enfermedad progresa con gran rapidez hacia una cirrosis biliar secundaria, que ocasiona el fallecimiemto entre los 6 meses y los dos años de vida.

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