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El Trasplante Hepático en el Sindrome de Budd-Chiari

INTRODUCCIÓN
El Síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una entidad poco frecuente que se deriva de una dificultad al drenaje hepático por obstrucción -completa o incompleta- de las venas suprahepáticas, la vena cava inferior suprahepática o ambas (Fig.19.1).
En su forma aguda el SBC se presenta como un fallo hepático fulminante, hipertensión portal (HTP) y ascitis. En su presentación crónica y menos severa dicha disfunción hepática se desarrolla de forma insidiosa y progresiva. Los factores etiológicos pueden ser muy diversos, como se muestra en la Tabla 19.1, e incluyen alteraciones hematológicas, hormonales, anatómicas, etcétera.
En una cuarta parte de los casos no es posible atribuirlo a una causa subyacente y queda catalogado como idiopático. Por otra parte, el lóbulo caudado tiene su propio drenaje venoso directamente a la vena cava y no se encuentra comprometido por una obstrucción de las venas suprahepáticas por lo que experimenta una hipertrofia compensadora, pudiendo ejercer compresión sobre la vena cava inferior (VCI) lo que contribuye a agravar la clínica.
Las características histopatológicas del SBC son dilatación sinusoidal y congestión centrilobular, que puede progresar a necrosis hepatocitaria y finalmente a fibrosis y cirrosis (Fig. 19.2). El hígado va progresivamente congestionándose y la mayoría de los pacientes no tratados fallecen por complicaciones de enfermedad hepática terminal.
El SBC fue descrito por vez primera en 1845 y desde entonces se han sucedido múltiples trabajos acerca de sus posibles etiologías, variados intentos de clasificación y sobre todo diversas alternativas terapeúticas, ya sea con medidas conservadoras, métodos percutáneos para establecer shunts y posibilidades quirúrgicas. Entre estas últimas destacan métodos indirectos para descompresión, diversos modelos quirúrgicos de shunts portosistémicos (SPS) y finalmente el trasplante hepático (TOH). El primer caso de TOH en SBC fué publicado en 1976 por Putnam quien por primera vez afirmó “puede ser apropiado considerar el reemplazo hepático para esta enfermedad en futuros casos bien seleccionados”.

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